Type XIII collagen. Organization of the mouse gene, generation of three genetically engineered mouse lines by homologous recombination, and biochemical studies on the molecular properties of the type XIII collagen protein, Acta Universitatis Ouluensis D Medica 811

Tyypin XIII kollageeni on solukalvoproteiini, joka toimii solun ja soluvälitilan välisessä vuorovaikutuksessa. Sen oletetaan osallistuvan solujen aktiivisuuden säätelyyn. Väitöskirjatyössä tutkittiin tyypin XIII kollageeniproteiinin biokemiallisia ominaisuuksia. Tutkimuksessa selvisi, että kaksi erillistä aluetta tyypin XIII kollageenissa osallistuu proteiinin laskostumiseen toiminnalliseksi molekyyliksi. Tyypin XIII kollageenin toiminnan tutkiminen elävässä organismissa aloitettiin selvittämällä hiiren tyypin XIII kollageenin geenin perusrakenne. Tätä tietoa hyväksikäyttäen tehtiin homologisen rekombinaation avulla kolme uutta hiirilinjaa, joista yhdessäkään ei ilmennyt normaalia tyypin XIII kollageenia. Yhdessä hiirilinjassa tyypin XIII kollageeni korvattiin merkkiproteiinilla. Tyypin XIII kollageenin geenin säätelyalueen ohjaamaa merkkiproteiinia havaittiin luukalvossa lihasten kiinnittymiskohdissa sekä lihaksessa hermo-lihasliitoksessa ja lihas-jänneliitoksessa. Hiirten lihaksissa havaittiin tyvikalvorakenteen olevan epänormaali em. liitoksissa sekä liikehermojen olevan osittain irronneita lihassoluista hermo-lihasliitoksissa. Tyypin XIII kollageenin puutos johti hiirten pienikasvuisuuteen. Hiirten luut olivat normaalia ohuempia, ja niiden laskennalliset mekaaniset ominaisuudet olivat heikentyneet. Tulosten perusteella tyypin XIII kollageeni ilmenee kudoksissa erityisissä liitoskohdissa. Se sitonee jonkin tyvikalvon komponentin vakaannuttaen sen rakennetta. Tyypin XIII kollageeni on välttämätön normaalin luurankolihaksen ja luuston rakenteen muodostumisessa ja toiminnassa. Tulosten perusteella tyypin XIII kollageenin geenin mutaatioista aiheutuvien sairauksien etsiminen voidaan nyt kohdentaa lihaksen, hermo-lihasliitoksen ja luuston sairauksiin. Työssä tuotettuja hiirimalleja on tulevaisuudessa mahdollista hyödyntää etsittäessä parannuskeinoja ihmisten sairauksiin.

ISBN-10:
951-42-7592-6
Kieli:
ENGL
Tekijät:
Latvanlehto Anne
Tuotekoodi 013420
13,00 €